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ハンドルネーム

＜ふるふる＞

主人公の僕は通所に行っています。
筋肉の病気で、人工呼吸器とは一日中離れたことがありません。
好奇心一杯で毎日が楽しくてしょうがありません。
何にでも興味あります。
スポーツも頑張っちゃうんです。
やんちゃ坊主のイメージですが、以外と真面目なとこもあるのです(^。=)
ちゃんと話すことや、食べることは出来ないけれど、いろんな事に挑戦しているよ。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　2013年2月更新

＜にいにい＞

僕はふるふるの兄貴。
週に一度の通所はかなりの確率でお天気です。
訪問大学では物作りや音楽を楽しんでるよ。
筋肉の病気の他に低酸素性脳症の後遺症で目と舌以外は動かすことが出来ません。
生まれてからずっと病院住まいだよ。
もちろん人工呼吸器は僕の必需品。弟は僕のライバルさ。

もっと詳しく知りたい？ここをぽちっとね(*^_^*)

＜にい＞

俺は三兄弟の長男。母はパソコンおたくだと思っているらしい。
仕事や趣味の世界で一日が２４時間じゃ足りないって訳よ。
弟の面倒…まぁ任せとけってとこかなぁ？
いくら寝ても寝ても眠れるのが得意だったりする。
結婚して引っ越しちゃったので、なかなか遊べなくなったね。

オット

普通のサラリーマン。
帰りが遅くてもふるふるの入浴と夜の注入を担当するよ。
休みの日はふるふるとお留守番もＯＫ。
もちろんにいにいの面会も欠かしません。釣りと競馬が趣味。

むーみん
（＠ふるふる、又は
むーと言うこともありますが…）

スーパーの買い物袋をぺろっとなめて開ける事も平気になった普通のおかあちゃん。
自分ではよく分からないけど、超天然…といわれてます(^^ゞ
いつも三人の子供たちに平等に愛情を注ぐことが出来ないかと考えています。
愛車はママチャリ。
理想と現実の狭間で奮闘しています。

う～ん？似顔絵は似てるのかなぁ？

子供達の病気について少しだけふれたいと思います。
ここに書かれている内容は、あくまでも＜ふるふる＞と＜にいにい＞の場合であり
たとえ同じ病名であったとしても、症状に違いがあることをご理解下さい。

また、病気に関してはかかりつけの病院、主治医にご相談されることをおすすめします。

始めに		ぼくたちの病名は「先天性ミオパチー」型は「ネマリン・ミオパチー」です。
どのような病気？		筋肉の病気で、昔は非進行性と言われました。簡単に言うと生まれつき筋肉の力が弱い病気ということです。
どうして解ったの？		筋生検という検査で確定しました。
症状は？		生まれたときから全身の筋力が弱いので、呼吸をすること、痰を飲み込むこと等が出来ません。また、首が座らず寝たきりです。気管切開をし２４時間人工呼吸器装着。食事はマーゲンチューブによる経管栄養。口鼻腔および気管内吸引が必要です。顔の筋力も弱いので表情に乏しいです。口を閉じることが出来ず、歯の噛み合わせもよくないので歯肉が盛り上がり歯列不正です。股関節と膝が固くカエルさんのような姿勢です。まばたきもあまり上手くできません。
痛みはあるの？		病気による痛みは、はっきりしませんがとくに痛がる様子はないようです。骨の成長に合わせて保護をする役目の筋肉が伴わないので、膝や指関節が少し突き出て痛そうに見えます。
治療法は？		残念ながら、今のところないようです。すべて対症療法です。
気を付けている事は？		肺炎～気管切開していると風邪＝肺炎に移行しやすいようです。骨折～寝たきりの生活が続くと骨粗鬆症になりやすいので、日光浴を心がけ、抱き上げ方などに注意します。側わん・辱そう～まめな体位交換、立て抱き時のサポート、座位保持椅子の活用など。筋肉の硬縮～ストレッチ（リハビリ）
飲んでいる薬は？		＜ふるふる＞は抗生剤のみ＜にいにい＞は抗生剤・胃腸薬系・骨粗鬆症の進行予防薬・ビタミン類・利尿剤（時々）他

ここからは日記によくでてくる言葉を、簡単に説明します。
質問等は、掲示板やメールでお願いします。
必要に応じて更新していけたらと思います。(*^_^*)

人工呼吸器		その名の通り人工的に呼吸の手伝いをする器械です。メーカーや種類は様々です。気管切開をして気管カニューレに回路を接続し呼吸をさせる場合と、気管切開をせず鼻マスクを使って呼吸を補助する場合があります。ぼくたちの場合は前者です。散歩などしていると「酸素を使ってるのね」と言われることがありますが（笑）呼吸器を使っているのです。ちなみに酸素療法をされて歩いてる方よく見かけますね。あれは鼻にカニューラをあてて、酸素ボンベから酸素を供給しているのです。鼻マスクとも違いますよ。
回路		人工呼吸器から送り出される吸気（吸う）と呼気（吐く）を気管カニューレまでつなげる管。多くの回路は加湿器（水を暖めるところ）・ウオータートラップ（水を溜めるところ）を通って身体に送り込み（吸気）、吸った空気は呼気弁から吐くという２本立てです。病院では院内ルールで、又、在宅では主治医の指導にそって一定期間で交換します。
気切		正式には気管切開といいます。呼吸管理のために鼻や口からチューブを送管している場合、長く入れていると炎症などの症状を起こします。また、鼻からの送管チューブ交換は非常にリスクが高いので、喉のところに穴を開ける手術をし送管チューブを挿入します。これにより管理が楽になり、在宅が可能になります。
カニューレ		挿管チューブのことです。基本的には耳鼻科で２週間に一度交換します。一般的にはカフ付きとカフなしがあります。内管が交換可能な複管と言うものもあるようです。＜ふるふる＞はカフなし（06.5カフ有りの物に変更。空気を入れずに使用中）＜にいにい＞はカフありを使っています。
経管栄養		経腸成分栄養剤と呼ばれ、身体に必要なほとんどの栄養素が含まれています。エンシュア・エレンタール・ハーモニック・ラコールを使用しています。マーゲンチューブから注入します。
マーゲンチューブ		食事が摂れない人のために、鼻から胃まで挿入し直接胃の中にお薬や栄養剤を送るための管のことです。週に一度の目安で交換をします。ちなみに＜ふるふる＞は自分で挿入します。
シリンジ		注入器のことです。胃残を見たりマーゲンチューブの位置確認の時に使います。注射器と似ていますが違います。
胃残		健康状態チェックの一つとして、胃の消化具合や出血がないかを見ます。胃の中に沢山栄養剤が残っているときは注入を止めることもあります。
ガートル		経口用イリルガートルボトルと言います。暖めた栄養剤をマーゲンチューブにつなげて、点滴のようにゆっくり注入するためのボトルです。
アンビューバッグ		手動式呼吸補助具です。主に気管内吸引後の呼吸補助と入浴時に使っています。緊急時（呼吸器の故障・停電など）には必要不可欠なものです。大きさ（換気量）は未熟児用・小児用・成人用などに分かれています。
ＳＡＴ		サチュレーション（サット）と呼んでいます。動脈血酸素飽和度を計るパルスオキシメーターという器械にSpo2プローブ（センサー）を接続し計ります。健康状態チェックの一つとして手や足、耳などに付けて計るもの。赤い光が出ているアレです。数値は通常９８～１００％が望ましく、数値が低い場合は酸素を使うこともあります。
ＨＲ		ハートレイトと呼んでいます。心拍数のことです。普段の心拍数を知ることで体調の善し悪し、精神的なものを読みとります。在宅ではパルスオキシメーターで数値が出てきます。心電図が出るタイプもあります。病院では胸に赤、緑、黄のセンサーを付けて計りますね。

ここに書き記した内容については、まったくの素人が理解している程度の物です。
もし、記載内容に不具合があるとお感じの方がいらしたら、是非お知らせ下さい。

病名を公開するにあたって

ＨＰ開設当初から、病名を公開することに迷いがありました。
初めて聞いたその時から頭の片隅にはありますが、生活していく上であまり気にせずやってきていましたから。
今のところ治療の方法はなく、治る病気ではないし、だからといって悲観していないというところです。
（本人たちがどう思っているかはわかりませんが）
医学的には今のところ何も進歩していないような気がしますが、将来、治療法が見つかるかも知れませんね。

最近ふと思うようになりました。
『同じ病名の方がネットで検索してるんじゃないかな？』なんて。。。
何度も書きますが、病名が一緒でも症状は人によって違いますからね。
お気楽にやっている家族がここにもいるよとアピールできたら
良いかなと思い、公開することにしました。
情報は双方向が良いですね。
初めていらした方も、掲示板やメールでおつきあいいただければと思います。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

管理人より　　　　　2003.12.1